Typy MIZS

biedronka - szybko latamPODTYPY KLINICZNE MIZS:

Istnieje kilka typów/postaci klinicznych młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Poszczególne typy choroby określa się na podstawie objawów ujawniających się w trakcie pierwszych 6 miesięcy jej trwania.
W zależności od manifestacji klinicznej w pierwszych 6 miesiącach ustalono następujące postaci MIZS:

1. Postać o początku uogólnionym ( in. systemowym lub układowym)

Występuje u około 10- 20% ogółu chorych. W obrazie klinicznym mogą dominować objawy narządowe bądź objawy stawowe.
Do objawów narządowych należy zaliczyć powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, zapalenie błon surowiczych tj. opłucna lub osierdzie z gromadzeniem się w nich płynu utrudniającego oddychanie i pracę serca.
Objawom tym towarzyszą wybitnie podwyższone laboratoryjne wskaźniki ostrego procesu zapalnego, (OB, CRP, leukocytoza) niedokrwistość mikrocytarna i nadpłytkowość.
W procesie diagnostycznym tej postaci choroby należy przede wszystkim wykluczyć uogólnione ciężkie infekcje, choroby nowotworowe oraz inne zapalne układowe choroby tkanki łącznej, zapalenie stawów związane z niedoborem odporności (AIDS).
Powikłaniem tej postaci choroby nawet w początkowych okresie może być tzw. zespół hemofagocytarny, nazywany zespołem aktywacji makrofaga. Późnym powikłaniem może być skrobiawica ( amyloidoza) . Powikłania te niosą ryzyko zejścia śmiertelnego.

2. Postać o początku nielicznostawowym (skąpostawowym)

Występuje u około 50% – 60% chorych.
Proces zapalny obejmuje nie więcej niż 4 stawy przez cały czas choroby (postać przetrwała) lub rozszerza się na więcej stawów (postać rozszerzająca się).
Proces zapalny zazwyczaj dotyczy dużych stawów, np. kolanowych lub łokciowych i występuje najczęściej jednostronnie. Sytuacja, w której proces chorobowy obejmuje tylko jeden staw to postać jednostanowa.
Warto zauważyć, iż wskaźniki laboratoryjne ostrego procesu zapalnego są prawidłowe lub miernie podwyższone.
W procesie diagnostyki różnicowej tej postaci choroby należy głównie uwzględnić urazy, infekcje i reaktywne zapalenia stawów, nowotwory kości.
Powikłaniem tej postaci choroby są najczęściej zaburzenia rozwojowe kończyn z zajętymi stawami (wydłużenie kończyny z powodu przyspieszenia wzrostu kości przez proces zapalny) oraz zaćma i inne trwałe zmiany oczne (zrosty tylne, ślepota).
Mimo ryzyka występowania powikłań rokowanie w postaci nielicznostawowej jest na ogół pomyślne.

3. Postać o początku wielostawowym

Występuje u około 20%- 30 chorych.
U większości z nich (85%) nie stwierdza się obecności czynnika reumatoidalnego, ale u części pacjentów może być on wykrywany.
Ta postać kliniczna choroby najbardziej przypomina reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych. Proces zapalny dotyczy, co najmniej 5 stawów. Zapalenie stawów jest najczęściej symetryczne i dotyczy stawów rąk i nadgarstków, stawów barkowych, kolanowych, skokowych itd. Choroba może mieć ostry początek ze stanami podgorączkowymi i sztywnością poranną. Rzadko w przebiegu choroby występują guzki reumatoidalne, prawie wyłącznie w postaci serododatniej (z obecnością czynnika reumatoidalnego (RF) w surowicy krwi).
Wskaźniki laboratoryjne ostrego procesu zapalnego tj. OB lub poziom białka CRP mogą być znacznie podwyższone. W rozpoznaniu różnicowym należy wykluczyć inne układowe zapalne choroby tkanki łącznej, reaktywne i infekcyjne zapalenia stawów, alergiczne zapalenia stawów, immunologicznie uwarunkowanie choroby jelit z zajęciem stawów.
Powikłaniem tej manifestacji klinicznej choroby są najczęściej trwałe deformacje w narządzie ruchu, osteoporoza – obniżenie gęstości mineralnej kości, rzadziej skrobiawica (amyloidoza) .

4. Młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów

Zapalenie stawów jest zwykle asymetryczne i najczęściej znacznie wyprzedza wystąpienie zmian skórnych, które mogą być bardzo dyskretne. Im później wystąpią objawy zapalenia stawów tym łagodniejszy przebieg choroby.
Wskaźniki laboratoryjne ostrego procesu zapalnego są zmienne – mogą być podwyższone na pewnych etapach choroby, a następnie ulegać normalizacji,  w zależności od aktywności choroby.
W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić grzybicę, twardzinę, inne postaci MIZS. Powikłaniem choroby może być skrobiawica, zapalenie aorty, zapalenie śródmiąższowe płuc, zapalenie kości.
Aby rozpoznać młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów muszą być spełnione następujące kryteria:
a. Zapalenie stawów i łuszczyca lub
b. Zapalenia stawów i 2 z poniższych objawów:
– zapalenie palców
– zmiany na paznokciach
– łuszczyca u krewnych I stopnia

5. Zapalenie stawów z towarzyszącym zapaleniem przyczepów ścięgien (enthesitis)

Wśród przyczepów ścięgnistych, poza ścięgnem Achillesa i rozcięgnem podeszwowym, mogą być zajęte m.in. przyczepy ścięgniste do guzowatości piszczelowej i okołokręgosłupowe.
Wskaźniki laboratoryjne ostrego procesu zapalnego zależą od aktywności choroby i mogą być niekiedy znacznie podwyższone.
W rozpoznaniu różnicowym należy wziąć m.in. pod uwagę jałowe martwice kości, dyskopatie, nowotwory.
W przebiegu choroby może rozwinąć się pełny obraz kliniczny zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.
Powikłaniem choroby może być zapalenie wsierdzia, zapalenie aorty z rozwojem wady zastawki aortalnej, skrobiawica.

6. Postaci niespełniające kryteriów ww. rozpoznań lub posiadające cechy kilku z nich.

Opracowanie lek. med. Katarzyna Pałosz

Ostatnia aktualizacja: Grudzień 2013

Używamy plików cookies, aby ułatwić Ci korzystanie z naszego serwisu oraz do celów statystycznych. Jeśli nie blokujesz tych plików, to zgadzasz się na ich użycie oraz zapisanie w pamięci urządzenia. Pamiętaj, że możesz samodzielnie zarządzać cookies, zmieniając ustawienia przeglądarki. Więcej informacji w naszej polityce cookies.

Nie pokazuj więcej tego komunikatu.