Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

kot - zwinnie biegamMłodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) to każde zapalenie stawów występujące przed 16 r.ż. i utrzymujące się przez 6 tygodni i dłużej.

Młodzieńcze – objawy pojawiły się przed 16 r. ż.

Zapalenie – zespół objawów takich jak: ból, obrzęk i ograniczenie ruchomości

Idiopatyczne – przyczyna choroby nie jest znana

Zapalenie stawów – ból, obrzęk, zaczerwienienie, wysoka temperatura, upośledzenie funkcji stawów (ruchomość)

 

Kryteria rozpoznania choroby

W roku 1997 na Kongresie ILAR  (Międzynarodowa Liga ds. Walki z Reumatyzmem) ustalono następujące kryteria rozpoznania MIZS:

  • wiek zachorowania poniżej 16 roku życia;
  • minimum 6 tygodni objawów zapalenia stawów;
  • wykluczenie innych przyczyn zapalenia stawów z tzw.listy wykluczeń, która obejmuje infekcyjne, reaktywne, alergiczne i toksyczne zapalenia stawów, choroby rozrostowe, inne zapalne choroby tkanki łącznej, artropatie w chorobach krwi i chorobach metabolicznych, układowe niezapalne choroby tkanki łącznej, artropatie w chorobach immunologicznych, gościec psychogenny i fibromialgia.

Do rozpoznania młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów konieczne więc jest spełnienie dwóch pierwszych warunków oraz wykluczenie innych przyczyn wystąpienia stanu zapalnego stawów ( tzw. lista wykluczeń). Niezbędna  jest więc pełna diagnostyka różnicowa chorób, w przebiegu których obserwujemy odczyn zapalny. Bardzo często jest to proces  długotrwały i szczegółowy. Dopóki wszystkie 3 aspekty rozpoznania choroby nie zostaną uwzględnione, nie można postawić rozpoznania, a tym samy włączyć odpowiedniego leczenia .

 

 

Zwierzaki-Poruszyc-Swiat-MIZS-3Częstość występowania

MIZS jest najczęściej występującą grupą tzw. przewlekłych zapalnych układowych chorób tkanki łącznej w wieku rozwojowym.  W populacji ogólnej w Polsce szacuje się, iż występuje z częstością 2,6-10 zachorowań na 100 000 dzieci. W Polsce badania dotyczące zachorowalności prowadzono jedynie w 2 województwach:  łódzkim oraz kieleckim. Wskaźnik zachorowalności w tych województwach wynosił 5-6,5 na 100 000 dzieci. Obserwuje się nieznaczną przewagę zachorowań wśród dziewcząt (1,5-2:1).

 

Mechanizm powstawania choroby

Dokładna przyczyna nie jest aktualnie znana. Pod uwagę bierze się czynniki genetyczne, środowiskowe ( m.in. zakażenia lub urazy) oraz nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego (immunologicznego).

Mechanizm powstawania zmian zapalnych w przebiegu choroby nie jest całkowicie poznany. Przewlekły proces zapalny inicjowany i podtrzymywany jest przez reakcje immunologiczne. Aktywowane komórki uwalniają substancje biologiczne czynne, tzw. cytokiny, które w organizmie są rodzajem białek regulujących odpowiedź immunologiczną.  Najważniejszą rolę wśród nich odgrywa TNF-α, stymulujący produkcję innych cytokin pozapalnych.

 

Objawy kliniczne

Zapalenia stawów w MIZS charakteryzują obrzęki, wysięki, bolesność oraz ograniczenie ruchomości co prowadzi do zniekształceń stawów, zaników mięśni, niepełnosprawności. Najczęściej zajęte są duże stawy obwodowe, głównie kolanowe, ale wczesnym objawem może być zajęcie kręgosłupa szyjnego. Za złośliwą lokalizację zmian zapalnych uważa się zajęcie stawów biodrowych i skroniowo-żuchwowych, a także zajęcie stawu nadgarstkowego i stawu skokowego. Im wcześniejszy wiek zachorowania tym większa tendencja do uogólnienia objawów choroby, zaburzeń wzrastania i występowania zmian rozwojowych. (np.niedorozwój żuchwy –  „ptasi profil”).

Przebieg MIZS ma charakter przewlekły z okresami zaostrzeń i remisji.

 

żaba – lubię pływaćDiagnostyka

Jako elementy procesu diagnostycznego należy wykonać liczne badania laboratoryjne, przeprowadzić badanie przedmiotowe pacjenta oraz pogłębiony wywiad rodzinny.

Badania laboratoryjne mają na celu:

-ustalić rozpoznanie

-monitorować aktywność choroby

-wykrywać możliwość ewentualnych powikłań choroby i leczenia

Wśród badań laboratoryjnych wykonuje się m.in. oznaczenie:

  1. Markerów procesu zapalnego – poziom białka CRP
  2. Czynnika reumatoidalnego

Czynnik reumatoidalny, przeciwciało klasy IgM  (RF- IgM) jest obecny u 4% – 35% ogółu chorych. Jednak jego obecność nie decyduje o rozpoznaniu MIZS.

Należy bowiem wziąć pod uwagę,  że czynnik reumatoidalny (RF):

  • U dzieci – 20-30% przypadków, może być przejściowo dodatni
  • NIE wykazuje korelacji z nasileniem procesu reumatycznego
  • Może być dodatni u ludzi zdrowych ( 2-13%) – głównie ludzie starsi
  • Może być obecny w innych chorobach (tkanki łącznej, sarkoidozie, grużlicy, inf. wirusowych wątroby, infekcyjnym zapaleniu wsierdzia)
  1. Przeciwciała antycytrulinowe (anty- CCP) ( nowoczesny i coraz powszechniej stosowany marker):
  • UWAGI:
    • Występują w znacznym odsetku u pacjentów z rzs – do  90% – w tym – 20-25% u pacjentów  z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym
    • Nie występują u ludzi zdrowych
    • Znaczenie patognomiczne dla rzs – występują już we wczesnych okresach choroby
    • Mogą być wskaźnikiem aktywności  i ciężkości przebiegu choroby
    • Na obecnym etapie wiedzy -JEDNAK- nie są jednoznacznym markerem w MIZS

biedronka - szybko latam

  1. Przeciwciała przeciwjądrowe – są to przeciwciała skierowane przeciwko różnym składnikom jądra komórkowego
  • Uważane za marker chorób z grupy układowych chorób tkanki łącznej, ale mogą być stwierdzane również w:
      • zapaleniach wątroby
      • przewlekłych infekcjach ( gł. wirusowych)
      • chorobach autoimmunologicznych tarczycy
      • chorobach nowotworowych

 

Na aktualnym poziomie wiedzy medycznej należy stwierdzić, iż BRAK jest obecnie MARKERÓW IMMUNOLOGICZNYCH MIZS !!! Co oznacza, iż nie istnieje jeden parametr laboratoryjny, którego obecność stwierdzana w badaniach jest podstawą postawienia rozpoznania.

Na początku choroby bardzo przydatne w diagnostyce zmian w stawach jest badanie USG bądź MRI obrazujące te zmiany. Badanie RTG jest przydatne w późniejszym okresie trwania choroby, kiedy uwidacznia się osteoporoza, zwężenie szpar stawowych, geody, nadżerki lub zrosty kostne. Postęp tych zmian jest zwykle powolny.

U około 20% dzieci chorych na MIZS, niekiedy już na początku choroby, stwierdza się zmiany w narządzie wzroku w postaci przewlekłego zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej, często o tzw.niemym klinicznie przebiegu. Stąd konieczność regularnej okulistycznej konsultacji u tych dzieci.

Opracowanie lek. med. Katarzyna Pałosz

Ostatnia aktualizacja: Grudzień 2013

Używamy plików cookies, aby ułatwić Ci korzystanie z naszego serwisu oraz do celów statystycznych. Jeśli nie blokujesz tych plików, to zgadzasz się na ich użycie oraz zapisanie w pamięci urządzenia. Pamiętaj, że możesz samodzielnie zarządzać cookies, zmieniając ustawienia przeglądarki. Więcej informacji w naszej polityce cookies.

Nie pokazuj więcej tego komunikatu.